导语:内分泌性肌病是继发于内分泌系统疾病的骨骼肌结构损伤或功能异常引起的骨骼肌病变。本病患者内分泌激素异常升高或下降,导致本病的原因和发病机制尚不清楚。本病患者的症状与疾病类型有关,如肌无力、肌痛、疲劳、肌肉萎缩、活动困难等。本病以原发病为主,可选择药物治疗、手术治疗等方式控制病情,缓解症状。
01病因
(一)骨骼肌是人体物质代谢最活跃的组织之一,也是蛋白质储存最丰富的组织。
(二)糖皮质激素,甲状腺激素。甲状旁腺激素(PTH)对肌肉组织蛋白的合成和分解具有重要的调节作用,也直接影响脂肪和糖原的代谢。线粒体呼吸功能和细胞内外钙离子浓度的调节也会影响细胞的修复和再生。细胞膜兴奋性和兴奋收缩的偶联性。
(三)当这些激素异常上升或下降时,可能会导致骨骼肌疾病。
02症状
(一)典型症状
1、甲状腺功能减退性肌病
肌肉无力有多轻微,常涉及四肢近端肌肉、肩带肌肉、骨盆带肌肉等,多伴有肌肉酸痛、肌肉僵硬、疼痛痉挛、假性肌肉僵硬或肌肉肥大、双下肢沉重、行走疲劳。患者还有甲状腺功能减退的症状,如冷漠少语、运动缓慢、体重增加、出汗少、脱发、寒冷、月经不调和性功能障碍。
2、甲亢性肌病
大多数患者表现为近端肌无力和肌萎缩,尤其是骨盆带肌,上肢相对较轻,但有些患者也有严重的肩胛带肌萎缩。很少有患者有肌肉疼痛的。
3、类固醇肌病
(1)急性:广泛涉及四肢肌肉和呼吸肌肉,表现为严重的四肢瘫痪和呼吸困难,肌腱反射减少或消失,老年人可出现肌肉萎缩。
(2)慢性:库欣综合征的多系统表现,如向心性肥胖、满月脸、多血质、神经精神症状、糖耐量异常、骨质疏松异常、骨质疏松症、高血压、性功能障碍等。肌肉无力隐藏,肢体近端肌肉逐渐出现对称性肌肉力量下降。肌肉萎缩,下肢比上肢更重,肌肉疼痛很常见。
4、甲状旁腺功能亢进性肌病
主要表现为全身无力和疲劳,背部和四肢关节肌痛,活动后加重,严重时起立、行走、翻身等。
5、甲状旁腺功能低下性肌病
最常见的表现是手足抽搐,还可出现对称性四肢近端轻度无力、肌肉疼痛或疼痛痉挛。
6、肢端肥大相关性肌病
肢体近端肌肉发育缓慢,无肌肉萎缩,偶尔肌肉肥大。
7、全垂体功能减退性肌病
青春期前全垂体功能下降会导致矮小和性器官和肌肉组织发育不良。成人患者常出现肌肉无力和疲劳。
(二)并发症
1、当病人的病变涉及咽肌、呼吸肌时,可导致吞咽困难、发音困难、呼吸肌无力等。
2、患者病情严重时可出现横纹肌溶解症。
03检查
(一)预计检查
当患者出现肌肉无力、肌肉疼痛、疲劳、肌肉萎缩、活动困难等症状时,应及时就医。医生将通过酶学检查、内分泌激素检查、生化检查、X线、CT、超声波、肌电图等了解肌肉等组织的变化,为诊断和治疗提供依据。
(二)实验室检查
1、酶学检查
患者可能有血清肌酸激酶的变化,肌酶谱的变化与病情有关。
2、内分泌激素检查
了解患者内分泌激素的异常变化,了解患者的病情,有助于疾病的诊断,不同患者内分泌激素的变化也不同。
3、生化检查
医生通过生化检查了解病人体内电解质等水平的变化,判断病人的病因。
(三)影像学检查
医生会根据患者的病情选择X线、CT、超声等影像学检查,观察患者是否有甲状腺、甲状旁腺、垂体、肾上腺等病变,找出可能的病因。
(四)病理检查
医生可能会建议者进行病理检查,取出部分肌肉组织进行检查,观察肌肉组织的变化,明确病变的性质,帮助诊断。
(五)其他检查
医生可能建议患者进行肌电图检查,观察患者是否有肌源性损伤、纤颤电位等,了解运动和感觉神经传导速度是否发生变化。
04诊断
医生会询问患者症状出现的时间以及是否加重。缓解情况,询问患者是否有内分泌相关疾病,结合患者的临床表现和酶学检查、内分泌激素检查、生化检查、X线、CT、超声、肌电图等辅助检查结果。
05五、治疗
(一)治疗原则
内分泌性肌病以原发病治疗为主,通过药物治疗、手术治疗等方式控制原发病。缓解患者症状,恢复相应的激素水平。
(二)对因治疗
医生会根据病人的病情选择适当的治疗方法来控制病人的原发病,使激素水平恢复正常。具体治疗方法以医嘱为准。
(三)一般治疗
1、医生会检查病人是否有水、电解质、酸碱平衡紊乱,并及时纠正,避免血钠、血钾异常。
2、告诉患者避免剧烈运动或危险运动,避免意外伤害。
(四)药物治疗
1、激素补充治疗
医生可使用甲状腺素、糖皮质激素等,为患者补充所缺乏的激素,有助于缓解症状。
2、免疫调节药物
可用于治疗自身免疫性疾病患者,如甲亢性眼肌病,可选择泼尼松、环孢菌素等药物。
3、β2受体激动药
能减少皮质类固醇促进蛋白质分解,促进蛋白质合成,如克伦特罗。
4、β受体阻断药
可用于预防甲亢周期性瘫痪,可选用普萘洛尔等药物。
5、其他
根据病人的病情,医生也可以选择眼膏、抗甲状腺药物、钾盐、维生素D等进行治疗,具体药物与病人的病情有关,这里仅作为介绍,请以医生的建议为准。
结语:内分泌性肌病的发生与糖皮质激素、甲状腺激素、甲状旁腺激素(PTH)等内分泌激素的异常升高或下降有关。这些激素的异常变化会导致骨骼疾病,但具体原因和机制尚不完全清楚。内分泌性肌病患者的症状与疾病类型有关,不同患者的症状也不同。常见表现为肌无力、肌痛、疲劳、肌肉萎缩、活动困难等。